Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, μια διαταραχή του ερυθροκυττάρου

Μπαλάσκας, Βασίλειος

Autoimmune hemolytic anemia, a red blood cell disorder

Μεταπτυχιακή διπλωματική εργασία

Author

Μπαλάσκας, Βασίλειος

Date

2023-10-03

Advisor

Κριεμπάρδης, Αναστάσιος

Μεταπτυχιακή εργασία (2.211Mb)

Keywords

Αιμόλυση

Abstract

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αποτελεί μια σπάνια νόσος του ανοσοποιητικού συστήματος. Πρόκειται για έναν σοβαρό τύπο αιμολυτικής αναιμίας που εμφανίζεται λόγω του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού που καταστρέφει τα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια. Ο οργανισμός παράγει ο ίδιος αυτοαντισώματα που στοχεύουν και καταστρέφουν τα ερυθροκύτταρα. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να επιτευχθεί με διάφορους μηχανισμούς όπως η λύση του συμπληρώματος, η φαγοκυττάρωση και η απόπτωση. Το συμπλήρωμα αποτελεί τον κύριο παράγοντα για την αυτοανοσία κατά των ερυθροκυττάρων. Η παθογένεση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι πολύπλοκη και δεν είναι πλήρως κατανοητή. Ωστόσο, πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα ενός συνδυασμού γενετικών, περιβαλλοντικών και ανοσολογικών παραγόντων. Επιπλέον υποκείμενα αυτοάνοσα νοσήματα, λοιμώξεις και φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν τη νόσο. Σημαντικό ρόλο στην παθογένεση συντελούν τα Β και Τ λεμφοκύτταρα. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ταξινομείται ανάλογα με την θερμοκρασία που δρουν τα αυτοαντισώματα. Λόγω του ότι χαρακτηρίζεται από μεγάλη ετερογένεια, ποικίλα κλινικά και ανοσολογικά χαρακτηριστικά υπάρχει περιορισμός στην έρευνα. Η κλινική εικόνα της μπορεί να ποικίλλει ανάλογα και με την παρουσία ή όχι άλλων υποκείμενων νοσημάτων. Η διάγνωση της νόσου απαιτεί κλινική αξιολόγηση και εργαστηριακές εξετάσεις με πιο γνωστή την εξέταση αντισφαιρίνης. Ωστόσο υπάρχουν και άλλες πιο εξειδικευμένες διαγνωστικές εξετάσεις. Οι θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπισή της χάρης και την εξέλιξη τις επιστήμης είναι ποικίλες όπως τα κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και η σπληνεκτομή με πιο ελπιδοφόρα και πολύ αποτελεσματική την θεραπεία με μονοκλωνικό αντίσωμα. Ο σκοπός της παρούσας διπλωματικής εργασίας είναι η βιβλιογραφική ανασκόπηση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, η ανάλυση των συμπτωμάτων, η διάγνωσης της ασθένειας και η ανάλυση των θεραπευτικών προσεγγίσεων. Λέξεις κλειδιά: αιμόλυση, αυτοάνοσο, αυτοαντίσωμα, αναιμία, ερυθροκύταρο, συμπλήρωμα

Abstract

Autoimmune hemolytic anemia is a rare disease of the immune system. This is a severe type of hemolytic anemia that occurs due to the body's immune system destroying its own red blood cells. The body itself produces autoantibodies that target and destroy red blood cells. The destruction of red blood cells in autoimmune hemolytic anemia can be achieved by various mechanisms such as complement lysis, phagocytosis, and apoptosis. The supplement is the main agent for autoimmunity against erythrocytes. The pathogenesis of autoimmune hemolytic anemia is complex and not fully understood. However, it is believed to be the result of a combination of genetic, environmental, and immunological factors. Additional underlying autoimmune diseases, infections and medications can cause the disease. B and T lymphocytes play an important role in pathogenesis. Autoimmune hemolytic anemia is classified according to the temperature at which the autoantibodies act. Due to the fact that it is characterized by great heterogeneity, various clinical and immunological characteristics, there is a limitation in research. Its clinical picture may vary depending on the presence or not of other underlying diseases. The diagnosis of the disease requires clinical evaluation and laboratory tests, the most well-known being the antiglobulin test. However, there are other more specialized diagnostic tests. The treatment options for the treatment of grace and the development of science are varied such as corticosteroids, immunosuppressive drugs and splenectomy with the most promising and very effective treatment with monoclonal antibody. The purpose of this diploma thesis is the literature review of autoimmune hemolytic anemia, the analysis of symptoms, the diagnosis of the disease and the analysis of therapeutic approaches. Key words: hemolysis, autoimmune, autoantibody, anemia, erythrocyte, complement.