Διαταραχές της Αιμόστασης σε Ασθενείς με Αιμορροφιλία Α
Disorders of Hemostasis in Patients with Haemophilia A
Λέξεις-κλειδιά
Αιμόσταση ; Αιμορροφιλία Α ; Θρομβοελαστογραφία ; Διαταραχές αιμόστασης ; Αποτελεσματικότητα θεραπείαςΠερίληψη
Εισαγωγή: Η αιμορροφιλία Α αποτελεί μία φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή που οφείλεται σε ανεπάρκεια του παράγοντα VIII. Η κλινική εικόνα της νόσου ποικίλει ανάλογα με τον βαθμό ανεπάρκειας του παράγοντα. Η πλειονότητα των ασθενών πάσχουν από σοβαρή ανεπάρκεια του FVIII, με επίπεδα <1%. Η περιστροφική θρομβοελαστογραφία ROTEM® παρέχει γρήγορα πληροφορίες για την ταχύτητα σχηματισμού θρόμβου αλλά και για την ποιότητα του. Ως Point-of-Care αναλυτής, με το εξειδικευμένο τεστ Intem, το οποίο αναλύει την ενδογενή οδό της πήξης μπορεί να παρέχει γρήγορα αποτελέσματα για την εκτίμηση του aPTT, για το αν υπάρχει μείωση του FVIII αλλά και για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α. Αυτό θα γίνεται διότι οι υψηλές τιμές των παραμέτρων υποδηλώνουν σοβαρή ανεπάρκεια του FVIII και τάση για αιμορραγία.
Σκοπός Μελέτης: Σκοπός αυτής της μελέτης είναι η εκτίμηση της συσχέτισης της τιμής του παράγοντα VIII και του aPTT με τις παραμέτρους της θρομβοελαστογραφίας από τον ROTEM delta, με απώτερο στόχο τη γρήγορη εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπευτικής αγωγής των ασθενών με αιμορροφιλία Α
Ασθενείς-Μέθοδος-Υλικά: Για την διεξαγωγή της μελέτης χρησιμοποιήθηκαν 10 υγιείς μάρτυρες αιμοδότες και 33 δείγματα ασθενών με αιμορροφιλία Α του Ιατρείου Αιμορροφιλίας της Αιμοδοσίας του Γ.Ν.Α Ιπποκράτειου, που κατά τα έτη 2022-2023 άλλαξε η θεραπευτική τους αγωγή. Τα δείγματα αρχικά αναλύθηκαν για το βασικό screening της πήξης (PT sec, PT INR, aPTT, Ινωδογόνο και D-Dimers) και στην συνέχεια μετρήθηκε ο παράγοντας VIII και αποθηκεύτηκαν στους -80oC. Η θρομβοελαστογραφία πραγματοποιήθηκε στον αναλυτή ROTEM delta με το αποθηκευμένο πλάσμα των ασθενών. Τα αποτελέσματα αναλύθηκαν στατιστικά στο spss κα διευρύνθηκε η συσχέτιση μεταξύ τους.
Αποτελέσματα: Συγκρίνοντας τις βασικές παραμέτρους του ROTEM® παρατηρείται ότι οι ασθενείς με αιμορροφιλία Α έχουν υψηλότερες τιμές από τους φυσιολογικούς μάρτυρες. Λόγω μη κανονικής κατανομής των τιμών που αναλύθηκαν και ορίζοντας ως στατιστικά σημαντική τιμή p-value ≤ 0.05, πραγματοποιήθηκε ο στατιστικός έλεγχος, στον οποίο διερευνήθηκε με το Spearman test η πιθανή συσχέτιση τους με τα επίπεδα του FVIII, του aPTT και της θεραπευτικής αγωγής (παλιάς και καινούργιας). Παρατηρήθηκε μεταξύ της παραμέτρου Coagulation Time (CT) και του aPTT θετική συσχέτιση και με τον FVIII και την παράμετρο angle (α) αρνητική συσχέτιση. Μεταξύ της παραμέτρου angle (a) και του FVIII παρατηρήθηκε θετική συσχέτιση και με το aPTT και την παράμετρο CT αρνητική συσχέτιση. Τέλος, συγκρίνοντας τις τιμές των παραμέτρων του θρομβοελαστογραφήματος μεταξύ νέας και παλιάς θεραπευτικής αγωγής παρατηρείται μείωση των τιμών των παραμέτρων του ROTEM με την καινούργια αγωγή, με αποτέλεσμα την δυνατότητας εκτίμησης της αποδοτικότητας της θεραπείας τους.
Συμπεράσματα: Χρησιμοποιώντας την θρομβοελαστογραφία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α μπορεί να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητας της θεραπευτικής αγωγής των ασθενών με στόχο να προληφθεί ένα νέο αιμορραγικό επεισόδιο. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας αυτό γίνεται καθώς μπορεί γρήγορα να εκτιμηθεί η παράταση στο aPTT και το αν υπάρχει μείωση του FVIII.
Περίληψη
Introduction: Hemophilia A is an X-linked hereditary disorder caused by a deficiency in factor VIII. The clinical presentation of the disease varies depending on the degree of factor deficiency. Most patients suffer from severe factor VIII deficiency, with levels of the Factor VIII is <1%. Rotational Thromboelastography ROTEM® provides rapidly information on the speed of clot formation as well as its quality. As a point-of-care analyzer, with the specialized Intem test, which analyzes the intrinsic pathway of coagulation, it can quickly provide information for evaluation of the aPTT, to determine whether there is a reduction in factor VIII, and to evaluate the effectiveness of treatment in patients with hemophilia A. This is possible, because elevated parameter values indicate severe factor VIII deficiency and a tendency for bleeding.
Purpose of this Study: The objective of this study is to evaluate the correlation between factor VIII levels and aPTT with thromboelastography parameters from the ROTEM delta, aiming at the rapid assessment of the effectiveness of the therapeutic regimen in patients with hemophilia A.
Patients-Methods-Materials: For this study, 10 controls from healthy blood donor and 33 samples from patients with hemophilia A from the Hemophilia Clinic of the Blood Donation Department of G.N.A. Ippokrateio, who changed their treatment between the period 2022-2023, were used. The samples were initially analyzed for basic coagulation screening (PT sec, PT INR, aPTT, Fibrinogen, and D-Dimers), then factor VIII was measured, and the samples were stored at -80°C. Thromboelastography was performed on the ROTEM delta analyzer using the stored plasma from the patients. The results were statistically analyzed in SPSS, and the correlation between them was further examined.
Results: Comparing the basic ROTEM® parameters, it is observed that patients with hemophilia A have higher values than healthy controls. Due to the non-normal distribution of the analyzed values and using a p-value ≤ 0.05 as statistically significant, statistical analysis wasperformed. The Spearman test was used to investigate potential correlations with factor VIII levels, aPTT, and the therapeutic regimen (old and new). A positive correlation was observed between the Coagulation Time (CT) parameter and aPTT, and a negative correlation was found with factor VIII and the angle (α) parameter. Between the angle (α) parameter and factor VIII, a positive correlation was observed, and with aPTT and the CT parameter, a negative correlation was found. Finally, comparing the thromboelastogram parameter values between the new and old therapeutic treatment, a reduction in the ROTEM parameter values was observed with the new treatment, allowing for the assessment of treatment efficacy.
Conclusion: Using thromboelastography in patients with hemophilia A can help assess the effectiveness of the therapeutic treatment, with the aim of preventing new bleeding episodes. According to the study's findings, this is possible because the prolongation of aPTT and the presence of reduced factor VIII can be rapidly evaluated.
Αριθμός σελίδων
84Σχολή
Σχολή Επιστημών Υγείας & ΠρόνοιαςΑκαδημαϊκό Τμήμα
Τμήμα Βιοϊατρικών ΕπιστημώνΓλώσσα
ΕλληνικάΣυλλογή
Εκτός από όπου επισημαίνεται κάτι διαφορετικό, το τεκμήριο διανέμεται με την ακόλουθη άδεια:
Αναφορά Δημιουργού - Μη Εμπορική Χρήση - Παρόμοια Διανομή 4.0 Διεθνές
Αναφορά Δημιουργού - Μη Εμπορική Χρήση - Παρόμοια Διανομή 4.0 Διεθνές