Πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο επαγόμενο από τον ιό SARS-CoV-2 σε παιδιά και βρέφη. Από τη φυσιοπαθολογία στην κλινική διάγνωση
Multisystem inflammatory syndrome following SARS-CoV-2 in children and infants. From pathophysiology to clinical diagnosis
Μεταπτυχιακή διπλωματική εργασία
Συγγραφέας
Μαυρουδής, Αλέξιος
Ημερομηνία
2023-10Επιβλέπων
Κριεμπάρδης, ΑναστάσιοςΛέξεις-κλειδιά
Πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο ; COVID-19 ; Διαταραχές αιμόστασης ; ΑυτοαντισώματαΠερίληψη
Εισαγωγή: Το πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο (MIS-C) εκδηλώνεται συνήθως
λίγες εβδομάδες μετά από τη μόλυνση με SARS-CoV-2. Προσβάλλει κατά κύριο λόγο παιδιά
σχολικής ηλικίας, αν και έχει παρατηρηθεί και σε παιδιά από τη βρεφική έως και την ενήλικη
ζωή.
Σκοπός: H μελέτη της φυσιοπαθολογίας και η κατανόηση των ανοσολογικών και
αιματολογικών παραμέτρων, καθώς και των μηχανισμών της πολυσυστηματικής νόσου.
Μέθοδος: H εργασία στηρίζεται στη βιβλιογραφική ανασκόπηση επιστημονικών άρθρων με
βάση δεδομένων τις μηχανές αναζήτησης στο διαδίκτυο και αναφέρεται στη χρονική
περίοδο 2020 έως και 2022, σε αγγλική και ελληνική γλώσσα.
Αποτελέσματα: H παθογένεια του MIS-C είναι αδιευκρίνιστη. Υποστηρίζεται ότι δεν είναι
το αποτέλεσμα της οξείας ιϊκής λοίμωξης, αλλά θεωρείται μεταλοιμώδες σύνδρομο που
σχετίζεται με την μεσολαβούμενη των IgG αντισωμάτων αντίδραση σε γενετικά
προκαθορισμένο υπόβαθρο ασθενών. Μια άλλη ερμηνεία αποτελεί και η ικανότητα των
κορωναϊών να επιβραδύνουν τις απαντήσεις των ιντερφερονών Ι και ΙΙΙ, οπότε η
καθυστερημένη εκδήλωση της νόσου οφείλεται είτε στην αδυναμία ελέγχου του
πολλαπλασιασμού του ιού είτε στο υψηλό αρχικό φορτίο. Παρατηρούνται, επίσης,
διαταραχές της αιμόστασης παράλληλα με αυξημένους δείκτες φλεγμονής, γεγονός που
συνυπάρχει με την επιδείνωση της καρδιαγγειακής και αναπνευστικής λειτουργίας.
Τελειώνοντας, αξιοσημείωτο ρόλο στην παθολογία της λοίμωξης αποτελεί η
«ενδοθηλιοπάθεια» με την παρουσία των αυτοαντίσωμάτων σε ειδικές πρωτεΐνες του
αγγειακού ενδοθηλίου, όπως η ενδογλίνη, που ευθύνεται για τις επιπλοκές των μικρών
αγγείων, στις μιτροειδείς αρτηρίες, στην καρδιά και στη περιφέρεια. Κινητοποιείται, λοιπόν,
μια προθρομβωτική διαδικασία στα μικρά αγγεία των οργάνων του οργανισμού και
διαπιστώνονται κλινικές εκδηλώσεις που εκφράζονται με τον όρο πολυσυστηματικό
φλεγμονώδες σύνδρομο.
Συμπεράσματα: Το πολυσυστηματικό σύνδρομο από SARS-CoV-2 στα παιδιά είναι το
βιολογικό στάδιο μιας ατελούς ελεγχόμενης πρωτοπαθούς λοίμωξης με συμμετοχή της
φυσικής και ειδικής ανοσίας. Κλινικά εμφανίζεται με πυρετό, λευκοπενία και θρομβοπενία,
καθώς και με πολυοργανική ανεπάρκεια. Κλειδί κατανόησης της νόσου αποτελεί η
έλλειψη ισορροπίας των μηχανισμών φλεγμονής, αιμόστασης και δράσης των
αυτοαντισωμάτων.
Περίληψη
Introduction: Multisystem inflammatory syndrome (MIS-C) usually manifests a few weeks
after SARS-CoV-2 infection. It predominantly affects school-aged children, although it has
also been observed in children from infancy to adulthood.
Purpose: The study of the physiopathology and the understanding of the immunological
and hematological parameters, as well as the mechanisms of the multisystemic disease.
Methods: The work is based on a literature review of scientific articles based on internet
search engine databases and is reported during the period between 2020 and 2022, in
English and Greek.
Results: The pathogenesis of MIS-C is unclear. It is suggested that it is not the result of
acute viral infection, but is considered a postinfectious syndrome associated with an IgG
antibody-mediated reaction in a genetically predetermined background of patients. Another
interpretation is the ability of coronaviruses to slow down the responses of interferons
I and III, in which case the delayed onset of the disease is due either to an inability to
control the multiplication of the virus or to a high initial load. Hemostasis disorders are also
observed along with increased inflammation indicators, which coexist with deterioration of
cardiovascular and respiratory function.
Finally, a remarkable role in the pathology of the infection is "endotheliopathy" with the
presence of autoantibodies to specific proteins of the vascular endothelium, such as endoglin,
which is responsible for the complications of the small vessels, in the uterine arteries,
in the heart and in the periphery. A prothrombotic process is therefore mobilized in the
small vessels of the body’s organs and clinical manifestations are identified which are expressed
by the term multisystemic inflammatory syndrome.
Discussion: The multisystem syndrome caused by SARS-CoV-2 in children is the
biological stage of an incompletely controlled primary infection involving with involvement of
natural and specific immunity. The clinical presentation is characterized by fever, leukopenia
and thrombocytopenia, as well as multiorgan failure. The key to understanding the disease
is the lack of balance in the mechanisms of inflammation, hemostasis and the action of autoantibodies.